肥厚性心肌病(HCM)的人群患病率约0.16%~0.20%,其中25%为肥厚梗阻型心肌病(HOCM),其死亡率或猝死率为非梗阻HCM的2倍,心力衰竭(心功能3~4级)发生率达后者的4倍......
HOCM概括及诊断
肥厚性心肌病(HCM)的人群患病率约0.16%~0.20%,其中25%为肥厚梗阻型心肌病(HOCM),其死亡率或猝死率为非梗阻HCM的2倍,心力衰竭(心功能3~4级)发生率达后者的4倍。HOCM诊断主要依据心脏超声检查:不对称性室间隔肥厚>15mm,伴二尖瓣前叶收缩期前向运动;明显左室流出道梗阻(LVOT):静息压差>30mmHg,激发后压差>50mmHg。
HOCM的室间隔酒精消融治疗
1. 室间隔酒精消融(Alcohol Septal Ablation, ASA)的指征:① 明显左室流出道梗阻:静息压差>30mmHg,激发后压差>50mmHg;② 有明显症状如呼吸困难、心绞痛、晕厥;③ 药物治疗后症状持续存在。
2. 消融方法:术前24小时停用β受体阻滞剂和钙拮抗剂。左股静脉放置临时起搏器,频率设定45~50次/分;已植入永久起搏器者,术前提高起搏电压,出院前调回原电压。左右股动脉置入两个6F鞘,一侧插入5F端孔猪尾导管至心室内用于连续测压,另一侧用于放置6F指引导管。AP加头位或RAO加头位,显示第一间隔支最佳;左肩位确定是间隔支而非对角支;至少一个体位的右冠状动脉造影,明确有无合并右冠病变。一般选6~9mm长的OTW球囊,直径大于间隔支(1:1.1~1.3)。球囊突入左前降支(LAD)1mm左右,缓慢充盈、防止球囊滑入LAD,此时及抽出导丝后分别造影确定球囊在间隔支内。慢慢抽出导丝后注入超声对比剂确定靶血管;行间隔支血管造影,保证无造影剂反流回LAD,注意有无经侧枝到其他血管或LAD远端,注意间隔支的分支。
静脉注射5mg吗啡后,经球囊导管缓慢注射100%的酒精。一般根据室间隔厚度估算酒精量,即IVS 1.8cm:酒精1.8ml。如压差下降不明显可适当增加,或消融第二间隔支。注射完酒精后球囊扩张保留5分钟。酒精注射时一旦出现3度房室传导阻滞(AVB)或其他心律失常应立即停止注射,若AVB持续不消失需停止手术。球囊去充盈,5分钟后重新测定血流动力学,负压抽出酒精。确定前降支通畅,第一间隔支近端闭塞,左主干和球囊阻塞部位无夹层。如有残存压差,追加注射1ml酒精,或在间隔支分支内注射酒精,或选择另一间隔支治疗。下述情况可结束手术:压差消失或很小(或比术前减小50%,或酒精注射量已>4ml),或没有合适的间隔支可供消融,或已出现3度AVB。
3. 术后处理:ASA术后患者常规进CCU。如未出现3度AVB,4小时后可取出临时起搏器。如病人先前有左束支传导阻滞,临时起搏器应保留过夜。如有过AVB,临时起搏器保留过夜, 无新的AVB出现可移除;如有间隙或持续AVB,临时起搏器保留至少48~72小时;3天后仍有3度AVB,则置入永久起搏器。遥测48小时,以发现可能发生的迟发AVB。
4. 酒精消融不成功的原因:罪犯心肌节段由2支血管供应,补充消融第二支血管就能成功;间隔支血管供应并不完全覆盖引起动态梗阻的心肌节段。
5. 酒精消融并发症:短暂的轻到中度疼痛;室性心律失常和ECG改变;一过或持续性AVB,;酒精渗漏、无复流,冠状动脉夹层;心包填塞;室间隔破裂;肺水肿;死亡。
6. 酒精消融成功的标准 即时成功:术后3天经胸超声压差<20mmHg,或较术前降低>50%;消融的间隔支闭塞;在超声上消融间隔部位无活动;无前降支远端闭塞、无死亡或手术。临床成功:消融手术成功;无死亡、心梗、卒中、再次手术和心肌切除术;NYHA 或 心绞痛级别降低1级。
7. HOCM室间隔酒精消融疗效
TCT 2009一则51例报道:98%成活出院;10年中2例死亡;平均随访26个月,临床成功率80%;76%的患者NYHA改善1级以上;LVOT梗阻明显降低并持续5年以上。Mayo注册研究纳入138例化学消融术,平均消融间隔支为1支,30天死亡率1.4%,约20%的患者需植入永久起搏器。LVOT平均压差由消融前的80mmHg降至术后的10mmHg。
最近,William H Spencer III在TCT网站上报道619例室间隔化学消融,平均随访4.7±2.4年(3个月~10.5年)。术前及手术相关各项均数为:NYHA分级2.8±0.6,CCS心绞痛评分2.1±0.8,静息LVOT压差77±31mmHg(n=369),室间隔厚2.1±0.5cm,射血分数68±8%,消融1.3±0.5支间隔支血管,酒精用量2.6±1.0ml。术后3个月NYHA级别降至1.3,随访9年期间,维持在1.2;CCS心绞痛评分降至1.0;LVOT压差术后3个月时为24mmHg, 1年后降至<20mmHg;室间隔厚度3个月降至1.6cm, 1年后降至<1.5cm。死亡率1%,冠状动脉夹层1.5%,永久性起搏器9.7%。12.8%的病人再次行酒精消融,绝大多数成功。
总之,室间隔酒精消融治疗肥厚梗阻性心肌病疗效确切,安全性较好,但并不是一个简单的介入手术,需要在有经验的医学中心由有经验的介入医师来完成。